Η νόσος του Werlhof - θρομβοπενική πορφύρα - μια ασθένεια που εκδηλώνεται με τη μορφή αιμορραγικών εκκενώσεων ενάντια στο αυξημένο συσσωμάτωμα των αιμοπεταλίων. Οι διαμορφωμένοι μικροτρωμφοί φράζουν τους αυλούς των μικρών αρτηριών. Επιπλέον, παρατηρείται τήξη των κυττάρων του αίματος και μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων.
Αιτίες της νόσου του Werlhof
Επί του παρόντος, οι ακριβείς αιτίες θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας δεν είναι γνωστές. Κατανομή πρωτογενούς και δευτερογενούς μορφής της νόσου του Verlhof. Οι πρωτογενείς μορφές είναι κληρονομικές ή εκδηλώνονται ως αποτέλεσμα μολυσματικής νόσου. Οι δευτερεύουσες μορφές έχουν ενδείξεις για πολλές ασθένειες.
Συμπτώματα της νόσου του Verlhof
Η ασθένεια ξεκινά οξεία, χωρίς εμφανή λόγο, μερικές φορές ενάντια στο περιβάλλον εντερικών λοιμώξεων ή ARI. Στον ασθενή στο αρχικό στάδιο παρατηρούνται τα ακόλουθα χαρακτηριστικά συμπτώματα:
- πυρετός.
- ναυτία (πιθανός έμετος).
- κεφαλαλγία ·
- γενική αδυναμία, κόπωση.
- πόνο στο στήθος και την κοιλιά.
Το κύριο σημείο είναι οι μώλωπες και οι υποδόριες αιμορραγίες, γεγονός που εξηγεί το δεύτερο όνομα της νόσου - θρομβοπενική πορφύρα.
Μετά από σύντομο χρονικό διάστημα, το αιμορραγικό σύνδρομο εκδηλώνεται ιδιαίτερα με τη μορφή:
- ρινική, γαστρεντερική αιμορραγία, και σε γυναίκες, επίσης,
- αιμορραγία ούλων , βλεννογόνων?
- αιμορραγίες στον αμφιβληστροειδή χιτώνα του οφθαλμού.
- αιμόπτυση.
Οι αιμορραγικές εκδηλώσεις συνοδεύονται από νευρολογικές διαταραχές, όπως:
- καθυστέρηση ·
- υπνηλία;
- ο αποπροσανατολισμός στο χώρο και στο χρόνο.
- μειωμένη όραση.
- μονομερής παράλυση.
Σε σοβαρές περιπτώσεις, είναι δυνατό να αναπτυχθεί κώμα.
Αιμορραγίες κάτω από το δέρμα γίνονται εκτεταμένες και καταλαμβάνουν μια μεγάλη περιοχή. Ανάλογα με τη συνταγή, οι εκκρίσεις έχουν χρώμα από κόκκινο-καστανό έως κίτρινο (σαν παλιό μώλωπας).
Η διάγνωση της νόσου του Verlhof αρχίζει με εξέταση και αναμνησία του ασθενούς. Το διαγνωστικό συγκρότημα περιλαμβάνει τις ακόλουθες δοκιμές:
- Η γενική ανάλυση ενός αίματος (ΟΑΚ). Η ασθένεια καθορίζεται με τη μείωση του επιπέδου των ερυθροκυττάρων και της αιμοσφαιρίνης, τη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων και την ανίχνευση των αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων.
- Αρθρίτιδα παρακέντηση - η λήψη ενός μυελού των οστών για εξέταση μέσω της διάτρησης του στέρνου. Στη μελέτη της σύνθεσης των κυττάρων, διαπιστώνεται αύξηση του αριθμού των μεγακαρυοκυττάρων, ένας ελάχιστος αριθμός αιμοπεταλίων, ενώ δεν υπάρχουν άλλες μεταβολές στον μυελό των οστών, για παράδειγμα εκείνες που είναι χαρακτηριστικές των σχηματισμών όγκων.
- Trepanobiopsy - μια μελέτη του μυελού των οστών με το περιόστεο και τα οστά (από την περιοχή της πυέλου), που ελήφθησαν με τη βοήθεια ιατρικής συσκευής τρεφίνης. Με τη νόσο του Verlhof, η αναλογία του λιπαρού και του αιματοποιητικού μυελού των οστών αντιστοιχεί στον κανονικό.
Θεραπεία της νόσου του Verlhof
Τα θεραπευτικά μέτρα εξαρτώνται από την πορεία της νόσου. Η επεξεργασία πραγματοποιείται με μία από τις ακόλουθες μεθόδους:
- Η χρήση κορτικοστεροειδών με σκοπό τη διακοπή του αιμορραγικού συνδρόμου και την αύξηση του επιπέδου αιμοπεταλίων στο αίμα. Το Prednisalon συνταγογραφείται με ρυθμό 1 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους ανά ημέρα. Σε περίπτωση σοβαρής εξέλιξης της νόσου, η δόση διπλασιάζεται.
- Αν δεν επιτευχθεί η σωστή επίδραση, συνιστάται στον ασθενή να αφαιρέσει τη σπλήνα . Σύμφωνα με τις ιατρικές στατιστικές, στο 80% των ασθενών μετά από χειρουργική επέμβαση παρατηρείται πλήρης ανάκαμψη.
- Σε σπάνιες περιπτώσεις, μετά από σπληνεκτομή σπλήνας, η αιμορραγία περνά και η ασθένεια παραμένει, χορηγούνται ανοσοκατασταλτικά (αζαθειοπρίνη, βινκριστίνη) και γλυκοκοστεροειδή.
Για την εξάλειψη των εξωτερικών συμπτωμάτων του αιμορραγικού συνδρόμου, χρησιμοποιούνται αιμοστατικοί παράγοντες:
- Adroxon;
- Διατροφή.
- Αιμοστατικός σπόγγος.
- οιστρογόνα.