Για μη καθορισμένους λόγους, οι χολικοί πόροι μπορούν να φλεγμονώσουν με επακόλουθο στένωση, γεγονός που οδηγεί σε χρόνια συμφόρηση της χολής. Αυτό το φαινόμενο, πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα, θεωρείται υπό όρους αυτοάνοση ασθένεια, καθώς συχνά συνοδεύεται από παθολογίες όπως σακχαρώδη διαβήτη, ελκώδη κολίτιδα , θυρεοειδίτιδα.
Τα συμπτώματα της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας
Ο εντοπισμός του περιγραφόμενου σύνδρομου στα πρώιμα στάδια είναι σχεδόν αδύνατο, καθώς εξελίσσεται για μεγάλο χρονικό διάστημα χωρίς ορατά σημεία. Η κλινική εικόνα εκδηλώνεται ακόμη και κατά την ανάπτυξη της κίρρωσης του ήπατος ή της πυλαίας υπέρτασης:
- αυξημένη κόπωση.
- κνησμός;
- μειωμένο σωματικό βάρος.
- πόνος και βαρύτητα στο σωστό υποχονδρίδιο.
- περιοδικό κιτρίνισμα του δέρματος (παροδικό ίκτερο);
- επιδείνωση της όρεξης.
- σπάνια - πυρετό.
Διάγνωση πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας
Η επιβεβαίωση της υποψίας για την εν λόγω ασθένεια, πέραν της συλλογής ιστορικού και κλινικής εξέτασης, πραγματοποιείται με τη βοήθεια των ακόλουθων οργάνων και εργαστηριακών μελετών:
- βιοχημική, ανοσολογική ανάλυση του αίματος.
- χολαγγειογραφία.
- ηπατική βιοψία;
- δωδεκαδακτυλικός ήχος;
- η ελαστογραφία του ήπατος.
- οπισθοδρομική παγκρεατολαγγειογραφία.
- FEGDS.
Θεραπεία της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας
Η πλήρης θεραπεία της παθολογίας είναι αδύνατη, η φαρμακευτική θεραπεία στοχεύει στην επιβράδυνση της εξέλιξης της χολαγγειίτιδας και στη βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς. Περιλαμβάνει τα ακόλουθα φάρμακα:
- αντισπασμωδικά.
- γλυκοκορτικοστεροειδείς ορμόνες.
- ανοσοκαταστολείς.
- αντιφλεγμονώδεις παράγοντες.
- πεπτικά ένζυμα.
- ηπατοπροστατευτικά ·
- φάρμακα που βασίζονται στο ursodeoxycholic acid.
Επιπλέον, μπορεί να συνιστώνται αντιισταμινικά για την ανακούφιση του κνησμού.
Σε περίπτωση απόφραξης των χολικών αγωγών και αναποτελεσματικότητας της συντηρητικής θεραπείας, συνιστάται χειρουργική επέμβαση για μεταμόσχευση ήπατος.