Η νόσος του Hirschsprung

Η νόσος Hirschsprung είναι ένα συγγενές άγαγγλιο του παχέος εντέρου. Ο ασθενής δεν έχει νευρικά κύτταρα στο υποβλεννοειδές πλέγμα του Meissner και το μυϊκό πλέγμα του Auerbach. Λόγω της απουσίας οποιωνδήποτε συσπάσεων στην πληγείσα περιοχή και της παρατεταμένης στασιμότητας των κοπράνων σε άλλα τμήματα, υπάρχει σημαντική επιμήκυνση και διεύρυνση του εντέρου.

Συμπτώματα της νόσου του Hirschsprung

Τα πρώτα συμπτώματα της νόσου του Hirschsprung είναι η μετεωρισμός, η δυσκοιλιότητα και η αύξηση της περιφέρειας της κοιλιάς. Εάν ο ασθενής δεν συμβουλεύεται γιατρό, αρχίζουν να εμφανίζονται καθυστερημένα σημεία. Αυτά περιλαμβάνουν:

Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς εμφανίζουν πόνο στην κοιλιακή χώρα, η αντοχή των οποίων μπορεί να αυξηθεί καθώς η διάρκεια της δυσκοιλιότητας αυξάνεται.

Στάδια ασθένειας Hirschsprung

Το σύνδρομο του Hirschsprung αναπτύσσεται σε διάφορα στάδια. Το πρώτο στάδιο της νόσου αντισταθμίζεται: ο ασθενής έχει δυσκοιλιότητα, αλλά για μεγάλο χρονικό διάστημα, διάφοροι καθαριστικοί κροκοί πολύ εύκολα τον εξαλείφουν.

Μετά από αυτό, εμφανίζεται ένα στάδιο υπο-αντιστάθμισης, κατά το οποίο η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται και ο κλύος γίνεται λιγότερο αποτελεσματικός. Σε αυτό το στάδιο της ανάπτυξης της νόσου του Hirschsprung σε ενήλικες, το σωματικό βάρος μειώνεται, προκαλείται από την ένταση στην κοιλιακή χώρα και τη δύσπνοια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται σοβαρή αναιμία και μεταβολικές διαταραχές.

Το επόμενο στάδιο της ασθένειας είναι ανεπαρκές. Οι ασθενείς δεν βοηθούνται πλέον καθαρίζοντας κλύσματα και διάφορα καθαρτικά. Έχει ακόμα ένα αίσθημα βαρύτητας στην κάτω κοιλιακή χώρα, και επίσης αναπτύσσεται γρήγορα εντερική απόφραξη.

Διάγνωση της νόσου του Hirschsprung

Σε περίπτωση υποψίας για ασθένεια Hirschsprung, πραγματοποιείται πρώτα εξέταση ορθού. Με την παρουσία της νόσου, υπάρχει μια κενή αμπούλα του ορθού στον ασθενή. Ο τόνος του σφιγκτήρα αυξάνεται. Σε αυτή την περίπτωση, είναι απαραίτητο να υποβληθεί σε ακτινογραφία έρευνας όλων των οργάνων της κοιλιακής κοιλότητας. Με τη νόσο του Hirschsprung, οι βρόχοι του παχέος εντέρου διευρύνονται και φουσκώνουν, μερικές φορές ανιχνεύοντας επίπεδα υγρών.

Ο ασθενής πρέπει επίσης να υποβληθεί σε σιγμοειδοσκόπηση, ιγρογραφία, κολονοσκόπηση και ιστοχημική διάγνωση.

Θεραπεία της νόσου του Hirschsprung

Ο μόνος τρόπος για τη θεραπεία της νόσου του Hirschsprung είναι η χειρουργική επέμβαση. Οι κύριοι στόχοι της επιχείρησης είναι:

Για τα παιδιά έχουν αναπτυχθεί οι ριζοσπαστικές επιχειρήσεις του Swanson, του Duhamel και του Soave. Για τους ενήλικες η απόδοση τους στη συνήθη μορφή αντενδείκνυται λόγω των ανατομικών χαρακτηριστικών και της σοβαρής σκλήρυνσης στις μυϊκές ή υποβλεννογόνες μεμβράνες του εντέρου. Τις περισσότερες φορές, με τη νόσο του Hirschsprung, η λειτουργία του Duhamel τροποποιείται, όπου η ομαδική ζώνη αφαιρείται με τη δημιουργία ενός κοντού χείλους του πρωκτού. Στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι δυνατόν να αποτραπεί η βλάβη του σφιγκτήρα του πρωκτού και να σχηματιστεί μια ορθοκολική αναστόμωση.

Πριν από τη χειρουργική επέμβαση, ο ασθενής χρειάζεται Για να διατηρήσετε μια δίαιτα, χρησιμοποιώντας μόνο φρούτα, λαχανικά, γαλακτικά και προϊόντα που σχηματίζουν αέριο. Είναι επίσης απαραίτητο να καθαρίζετε τους κλύσματα και να προάγετε την περισταλτική με τη βοήθεια μασάζ και θεραπευτικής γυμναστικής. Ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει και ενδοφλέβιες εγχύσεις διαλυμάτων ηλεκτρολυτών ή παρασκευασμάτων πρωτεϊνών.

Η συνολική πρόγνωση για τη νόσο του Hirschsprung μετά από χειρουργική επέμβαση είναι σχετικά ευνοϊκή. Σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί επανειλημμένη χειρουργική επέμβαση. Σχεδόν πάντα η ουσία μιας τέτοιας ενέργειας περιορίζεται στην αναδόμηση της αναστόμωσης και εκτελείται μέσω της περιτοναϊκής ή περινεϊκής πρόσβασης.