Αυτή η κατηγορία ανθρώπινων νόσων, ως αυτοάνοσων, σχετίζεται με εξασθενημένες λειτουργίες του ανοσοποιητικού συστήματος και παθολογική παραγωγή αυτοάνοσων αντισωμάτων που δρουν κατά των υγιών ιστών του σώματος και οδηγούν στη φλεγμονώδη αλλοίωση ή καταστροφή τους. Αυτές οι παθολογίες μπορούν να επηρεάσουν διάφορα όργανα και συστήματα, συμπεριλαμβανομένου του ήπατος. Έτσι, στις γυναίκες, ειδικά σε ηλικία 40-50 ετών, μπορεί να αναπτυχθεί η πρωτοπαθής χολική κίρρωση του ήπατος και σε πολλές περιπτώσεις σημειώνεται ο οικογενειακός χαρακτήρας της νόσου (μεταξύ των αδελφών, των μητέρων και των κόρων κ.λπ.).
Αιτίες και στάδια πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης
Προς το παρόν, δεν είναι γνωστό ακριβώς ποιος είναι ο μηχανισμός ενεργοποίησης για την ανάπτυξη της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης, στο θέμα αυτό διεξάγονται μελέτες και συζητήσεις. Μεταξύ των υποθέσεων σχετικά με τις αιτίες της παθολογίας είναι οι εξής:
- ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις (οι πρόσφατες θεωρίες σχετικά με τη μολυσματική φύση της νόσου είναι εξαιρετικά αμφισβητούμενες).
- ορμονικές διαταραχές.
- γενετικούς παράγοντες.
- επιπτώσεις στο σώμα των χημικών ουσιών ·
- άλλες αυτοάνοσες ασθένειες (ρευματοειδής αρθρίτιδα, ασθένεια Raynaud, σύνδρομο Sjogren, αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, σκληροδερμία, σωληναριακή νεφρική οξέωση, κλπ.).
Υπάρχουν τέσσερα στάδια στην ανάπτυξη της νόσου:
- Στο αρχικό στάδιο, ως αποτέλεσμα αυτοάνοσων αντιδράσεων, παρατηρείται μη-φλεγμονώδης φλεγμονώδης φλεγμονή των ενδοηπατικών χοληφόρων αγωγών, παρατηρείται στασιμότητα της χολής.
- Στη συνέχεια, παρατηρείται μείωση του αριθμού των χοληφόρων αγωγών, αποκλεισμός της απέκκρισης της χολής και είσοδος στο αίμα.
- Οι θυλάκιο του ήπατος αντικαθίστανται από ιστό ουλής, παρατηρούνται σημάδια ενεργού φλεγμονής και νεκρωτικών φαινομένων στο παρέγχυμα.
- Στάδιο μικρής και χονδροκομικής κίρρωσης με σημάδια περιφερικής και κεντρικής χολόστασης.
Συμπτώματα πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης
Οι πρώτες εκδηλώσεις της παθολογίας, στις οποίες οι περισσότεροι παραπονούνται οι ασθενείς, είναι:
- σοβαρή αδυναμία, γρήγορη κόπωση, αυξημένη υπνηλία, περιορισμό σημαντικά της δραστηριότητας και εξασθένιση της ικανότητας για εργασία.
- κνησμός του δέρματος (σε πολλές περιπτώσεις έντονη, χειρότερη τη νύχτα, και μετά από μπάνιο, αγγίζοντας τα προϊόντα από μαλλί).
- πύκνωση του δέρματος, ενίσχυση του μοτίβου του δέρματος.
- ίκτερος του δέρματος, των βλεννογόνων μεμβρανών, του σκληρού χιτώνα.
- ξηροί οφθαλμοί ·
- δυσφορία, ευαισθησία στο σωστό υποχώδριο.
Επίσης, οι ασθενείς διαταράσσονται συχνά από ελαφρά αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, κεφαλαλγία, έλλειψη όρεξης, απώλεια βάρους, καταθλιπτική κατάσταση. Σε ορισμένους ασθενείς, η πρωτογενής χολική κίρρωση στο αρχικό στάδιο της αντιστάθμισης είναι σχεδόν ασυμπτωματική.
Στη συνέχεια, τα ακόλουθα συμπτώματα προστίθενται στα συμπτώματα που αναφέρονται:
- Αγγειακές βλαστοί στο δέρμα.
- ερυθρότητα του προσώπου, των ποδιών και των φοίνικων.
- παραμόρφωση των νυχιών ("γυαλί ρολογιών"), εμφάνιση λευκών εγκάρσιων ζωνών πάνω τους.
- πάχυνση των phalanges των νυχιών.
Λόγω της διαταραχής της απορρόφησης βιταμινών και άλλων θρεπτικών ουσιών, μπορεί επίσης να σχηματιστεί οστεοπόρωση, στεατόρροια, υποθυρεοειδισμός, κιρσοί των αιμορροειδών και οισοφαγικών φλεβών, ασκίτης, αυξημένη αιμορραγία και άλλες επιπλοκές.
Διάγνωση πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης
Η παράδοση αυτής της διάγνωσης βασίζεται σε εργαστηριακές εξετάσεις:
- μια γενική εξέταση αίματος.
- βιοχημική εξέταση αίματος ·
- coagulogram;
- ηπατικές δοκιμασίες.
- λιπιδόγραμμα.
- γενική ανάλυση των ούρων.
Επιβεβαιώστε ότι η διάγνωση είναι δυνατή μέσω βιοψίας ήπατος, η οποία διεξάγεται υπό έλεγχο υπερήχων.
Θεραπεία της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης
Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία της νόσου, μόνο οι μέθοδοι που μειώνουν τη σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων, σταματούν την πρόοδο της κίρρωσης, αποτρέπουν την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών. Βασικά, αυτά είναι φαρμακευτικά σχήματα με το διορισμό ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων, γλυκοκορτικοστεροειδών, χολαγόγγων, ηπατοπροστατών, αντιισταμινικών, κλπ. Χρησιμοποιούνται επίσης φυσιοθεραπευτικές μέθοδοι, προδιαγράφεται ειδική δίαιτα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, οι χειρουργικές επεμβάσεις πραγματοποιούνται μέχρι τη μεταμόσχευση ήπατος.