Εάν η ανάπτυξη του εμβρύου δεν πάει στραβά, το έμβρυο έχει ανωμαλίες στη δομή των εσωτερικών οργάνων. Μία από αυτές τις μεταλλάξεις είναι το σύνδρομο Hirschsprung (megacolon ή aganglion). Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται σε ένα από τα 5000 παιδιά, κυρίως αρσενικά.
Η νόσος του Hirschsprung - τι είναι;
Η εντερική κινητικότητα και η περιοδική απέκκριση των περιττωμάτων ρυθμίζονται από ειδικά νευρικά κύτταρα. Ο συγγενής μεγακόλωνας χαρακτηρίζεται από έλλειψη ή ανεπάρκεια, λόγω της οποίας εμποδίζεται σημαντικά η εκκένωση των περιττωμάτων. Ως αποτέλεσμα, μια μεγάλη ποσότητα περιττωμάτων συσσωρεύεται στο παχύ έντερο. Αυτό οδηγεί σε επέκταση και επιμήκυνση του οργάνου.
Η νόσος του Hirschsprung στα παιδιά - συμπτώματα
Η κλινική εικόνα εξαρτάται έντονα από τον εντοπισμό και τον βαθμό εννεύρωσης του εντέρου. Η νόσος του Hirschsprung στα βρέφη εκδηλώνεται με τη μορφή των ακόλουθων συμπτωμάτων:
- απουσία αρχικών περιττωμάτων (meconium) ·
- σήμανση αερίων.
- μετεωρισμός ;
- εμετός, μερικές φορές χολή.
- παρατεταμένη δυσκοιλιότητα .
- αλλαγή στο σχήμα της κοιλίας.
- ανεστραμμένο ή χαμηλής θέσης ομφαλός.
- σπάνια διάρροια.
Η ασθένεια Hirschsprung σε μεγαλύτερα παιδιά συνοδεύεται από επιπλέον συμπτώματα:
- αδυναμία της κίνησης του εντέρου χωρίς κλύσμα ·
- κοιλιακό άλγος;
- δηλητηρίαση του σώματος.
- υστέρηση στη φυσική ανάπτυξη.
- μερική ετεροχρωμία;
- την παρουσία σκληρυνθέντων περιττωμάτων ("εντερικές πέτρες").
- αναιμία ;
- παραμόρφωση του θώρακα ·
- υποτροφία ·
- εντεροκολίτιδα.
- επέκταση του παχέος εντέρου.
- τάση για ανάπτυξη βρογχίτιδας και πνευμονίας.
- έμετο και διάρροια μετά από παρατεταμένη δυσκοιλιότητα.
Ασθένεια Hirschsprung στα παιδιά - διάγνωση
Για να επιβεβαιωθούν οι υποψίες της περιγραφόμενης παθολογίας, ο γιατρός πρώτα εξετάζει προσεκτικά έναν μικρό ασθενή. Η νόσος του Hirschsprung στα νεογέννητα μπορεί να αποκαλυφθεί μέχρι τώρα ακόμη και ψηλά, αισθάνεται την κοιλιά στην περιοχή του παχέος εντέρου. Ένας σημαντικός ρόλος διαδραματίζει η διερεύνηση του παιδιού από τους γονείς. Εάν η οικογένεια είχε περιπτώσεις της εν λόγω ανωμαλίας, η πιθανότητα εμφάνισής της στο μωρό είναι σημαντικά αυξημένη (κληρονομικός παράγοντας).
Πρωκτική εξέταση παιδιού με ασθένεια Hirschsprung
Η κύρια διαγνωστική μέθοδος για αυτή την ασθένεια είναι η οπτική και η εξέταση των δακτύλων του ορθού (σιγμοειδοσκόπηση). Η νόσος του Hirschsprung συνοδεύεται από ένα υψηλό τόνο του σφιγκτήρα μαζί με έναν κενό χώρο μπροστά από το πρωκτικό άνοιγμα, ακόμη και αν η εκκένωση δεν έγινε για αρκετές ημέρες. Για περισσότερες πληροφορίες, εκχωρείται έρευνα υλικού. Ασθένεια Hirschsprung - Διάγνωση:
- Η ιριγοσκόπηση με την εισαγωγή μίγματος βαρίου.
- κολονοσκόπηση ·
- ανορθολογική μανομετρία.
- βιοψία με μετέπειτα ιστολογική ανάλυση.
Ασθένεια Hirschsprung - ακτινογραφία
Ένας υποχρεωτικός τύπος εξέτασης στη διάγνωση της περιγραφόμενης ασθένειας είναι η διεξαγωγή μιας έρευνας. Η ακτινογραφία βοηθάει να εντοπιστεί ακριβώς πού εντοπίζεται το megacolon (νόσο του Hirschsprung), για να διαπιστωθεί ο βαθμός σοβαρότητας της παθολογίας. Για να αξιολογήσετε την ποιότητα της εντερικής κινητικότητας, συνιστάται η εισαγωγή μέσου αντίθεσης και επιπλέον υπερήχων.
Θεραπεία της νόσου Hirschsprung σε παιδιά
Ο μόνος αποτελεσματικός τρόπος αντιμετώπισης της παρουσιαζόμενης ανωμαλίας είναι η χειρουργική επέμβαση. Συντηρητική προσέγγιση απαιτείται μόνο την παραμονή της επιχείρησης. Βοηθά στην ανακούφιση και ανακούφιση της νόσου του Hirschsprung - η θεραπεία περιλαμβάνει την εξάλειψη των συμπτωμάτων της παθολογίας, την ομαλοποίηση της απέκκρισης της περιττωματικής ύλης και την αποκατάσταση της εντερικής κινητικότητας. Μετά τη χειρουργική θεραπεία, είναι σημαντικό να διασφαλίζετε στο παιδί τη σωστή φροντίδα και να ακολουθείτε την τήρηση μιας ειδικής δίαιτας.
Η νόσος του Hirschsprung στα παιδιά - κλινικές συστάσεις
Όταν η διάγνωση επιβεβαιωθεί και ο γιατρός έχει ορίσει την ημερομηνία της επέμβασης, είναι απαραίτητο να προετοιμαστεί για τη διαδικασία. Το Megacolon στα παιδιά περιλαμβάνει τα ακόλουθα μέτρα θεραπείας:
- Εξάλειψη της εντερικής απόφραξης. Συστηματικά εγκατεστημένοι κλύσματα σιφώνου με την εισαγωγή θερμού διαλύματος χλωριούχου νατρίου συγκέντρωσης 0,9%.
- Αποκατάσταση της εντερικής μικροχλωρίδας. Το παιδί πρέπει να παίρνει φάρμακα που διεγείρουν τη ζωτική δραστηριότητα των ευεργετικών βακτηρίων ( προβιοτικά ).
- Υποστηρίξτε την ασυλία. Το παιδί έχει συνταγογραφηθεί βιταμίνες - E, C, B6, B12.
- Βελτιωμένη απόσυρση των κοπράνων. Για να εξομαλύνει την εκκένωση των εντέρων βοηθάει στο μασάζ στο στομάχι και στη γυμναστική.
- Πρόληψη της δυσκοιλιότητας. Αποτρέψτε τη στασιμότητα των περιττωμάτων με μια δίαιτα εμπλουτισμένη με ίνες παράλληλα με τη χρήση καθαρού νερού.
- Αποκατάσταση μεταβολικών διεργασιών. Με σοβαρές διατροφικές διαταραχές συνιστώνται ενδοφλέβια διαλύματα ηλεκτρολυτών, παρασκευάσματα γλυκόζης και πρωτεΐνης.
Χειρουργική για τη νόσο Hirschsprung
Υπάρχουν αρκετές επιλογές για χειρουργική επέμβαση για την εξάλειψη της εν λόγω νόσου. Όλα αυτά συνίστανται στην εκτομή των καταστραμμένων θέσεων μιας ευθείας γραμμής και του σιγμοειδούς εντέρου και στην επιβολή μεταξύ υγιών ιστών αναστόμωσης. Στην παιδική ηλικία, η χειρουργική επέμβαση Duhamel εκτελείται κυρίως στη νόσο του Hirschsprung, αλλά υπάρχουν και άλλοι τύποι αποτελεσματικών και ασφαλών διαδικασιών:
- Ρεκτοσιγγοειδεκτομή σύμφωνα με τον Svenson-Hyatt-Isakov.
- μια βαθιά ορθοκολική πρόσθια αναστόμωση σύμφωνα με τον Rebein.
- Λειτουργία Soave.
Οι αναφερόμενες μέθοδοι είναι κατά προσέγγιση ταυτόσημες όσον αφορά την αποτελεσματικότητα, επομένως η επιλογή του είδους της χειρουργικής επέμβασης εκτελείται από ειδικό. Ο ορισμός ενός ορισμένου ριζοσπαστικού χειρισμού, ο γιατρός καθοδηγείται από την ηλικία και την κατάσταση του μικρού ασθενούς, αξιολογεί πόσο γρήγορα εξελίσσεται η ασθένεια του Hirschsprung. Είναι σημαντικό για τους γονείς να βρουν έναν έμπειρο χειρούργο, όλες αυτές οι διαδικασίες χαρακτηρίζονται από μια σύνθετη τεχνική εφαρμογής.
Νόσος Hirschsprung - διατροφή
Για την ανακούφιση των συμπτωμάτων της περιγραφόμενης παθολογίας συνιστάται ειδική δίαιτα καθαρτικής. Η διατροφή για τη νόσο Hirschsprung περιλαμβάνει τη χρήση προϊόντων που μαλακώνουν τα κόπρανα και διεγείρουν την εντερική κινητικότητα:
- ένα αφέψημα από πίτουρο ή άνηθο (για βρέφη).
- αποξηραμένα βερίκοκα, δαμάσκηνα, ιδίως κομπόστα στη βάση τους.
- κολοκύθα?
- φαγόπυρο, βρώμη, χυλό σιταριού?
- μία ημέρα κεφίρ.
- τεύτλα ·
- αγγούρια?
- γιαούρτι?
- χορτοφαγικές σούπες?
- κοτόπουλα ατμού και σουφλέ από κρέας διατροφής χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά.
- φυτικά έλαια.
- νωπά μούρα, φρούτα και λαχανικά.
Από τη διατροφή, πρέπει να αποκλείσουμε όλα όσα ενισχύουν και προκαλούν τις διαδικασίες ζύμωσης στο έντερο:
- αχλάδια ·
- ρύζι, χυλό σιμιγδάλι?
- φρέσκο άσπρο και σίκαλη ψωμί?
- καπνισμένα προϊόντα ·
- κουλουράκι και ζύμη.
- κακάο και σοκολάτα.
- σπόρους ·
- λάχανο ·
- λιπαρά κρέατα ·
- πλούσιους ζωμούς και σούπες.
- πατάτες (σε περιορισμένες ποσότητες) ·
- ζυμαρικά?
- κεράσι?
- γλυκά με κρέμες πετρελαίου.
- φασόλια ·
- πλήρες γάλα.
Η νόσος του Hirschsprung στα παιδιά - συνέπειες
Χωρίς σωστή και έγκαιρη θεραπεία, η ανωμαλία που εξετάζεται μπορεί να τελειώσει άσχημα, ειδικά αν διαγνωστεί σε ένα νεογέννητο. Στο 80% αυτών των περιπτώσεων, η ασθένεια του Harald Hirschsprung οδηγεί στο θάνατο του μωρού. Όταν η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιήθηκε εγκαίρως και ποιοτικά, οι προβλέψεις βελτιώνονται σημαντικά, περίπου το 90% των μικρών ασθενών επιστρέφουν σε ικανοποιητικούς ρυθμούς.
Άλλες συχνές επιπλοκές της νόσου του Hirschsprung:
- οξεία εντεροκολίτιδα.
- αναιμία;
- εντερική απόφραξη .
- σοβαρή δηλητηρίαση.
- περιτονίτιδα.
- πυρετός.
- εντερική αιμορραγία.
- συρίγγιο.
- στένωση;
- ακράτεια κοπράνων.