Μία από τις πολύ σπάνιες και επικίνδυνες ασθένειες είναι η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση. Αυτή η ασθένεια προκαλεί παράλυση των περισσότερων μυών του ανθρώπινου σώματος, ενώ η συνείδηση παραμένει απόλυτα σαφής. Το πιο διάσημο παράδειγμα είναι ο διάσημος θεωρητικός φυσικός Stephen Hawking, που είναι μια εξαιρετική περίπτωση, αφού η αμυοτροφική σκλήρυνση οδηγεί συνήθως σε θάνατο μέσα σε 3-5 χρόνια και ο Χόκινγκ κατάφερε να σταθεροποιήσει την κατάσταση για πολύ μεγαλύτερο χρονικό διάστημα.
Τα κύρια συμπτώματα της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης
Μέχρι σήμερα, οι επιστήμονες δεν μπόρεσαν να προσδιορίσουν τις ακριβείς αιτίες της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης. Μερικοί θεωρούν αυτή την ασθένεια κληρονομική, κάποια - ιογενή. Λόγω του γεγονότος ότι η ALS εμφανίζεται σε περίπου 3 άτομα ανά 10.000 και προχωρά αρκετά μάλλον, η μελέτη των συμπτωμάτων είναι κάπως δύσκολη. Υπάρχουν στοιχεία ότι η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι αυτοάνοσης προέλευσης, αλλά σε κάθε περίπτωση τα αίτια της νόσου μπορεί να είναι διαφορετικά και όχι πάντα σαφή.
Η ασθένεια δεν μπορεί να καθοριστεί με μακροσκοπική εξέταση, επομένως μια υπολογιστική τομογραφία σε αυτή την περίπτωση δεν δίνει αποτέλεσμα. Η διάγνωση της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης βασίζεται σε μια μικροσκοπική ανάλυση των κυττάρων του εγκεφαλικού φλοιού και ολόκληρου του στελέχους του εγκεφαλονωτιαίου μυελού. Μόνο με αυτόν τον τρόπο η ασθένεια μπορεί να αναγνωριστεί και να διακριθεί από άλλες βλάβες του κεντρικού νευρικού συστήματος με παρόμοια συμπτώματα.
Στα πρώιμα στάδια, η ALS προχωρά σχεδόν απαρατήρητα, μπορεί να εκδηλωθεί μόνο με το μούδιασμα των άκρων και τη σύγχυση της ομιλίας. Με την πάροδο του χρόνου, τα σημάδια γίνονται πιο έντονα:
- μερική παράλυση ορισμένων μυών του άνω ή κάτω άκρων.
- η αίσθηση της ισορροπίας επιδεινώνεται.
- εμφανίζεται μια σπαστικότητα.
- Εντατικά βαθιά αντανακλαστικά.
- υπάρχουν ξαφνικές και ανεξέλεγκτες περιόδους γέλιου ή κλαίματος.
- η κατάψυξη του ποδιού.
- Ατροφία των μυών των ώμων και των ιμάντων ισχίων, του Τύπου?
- ο λόγος καθίσταται δυσανάγνωστος και ασυνάρτητος.
- δυσκολία στην αναπνοή.
- υπάρχει αδυναμία και κατάθλιψη .
Η τελική διάγνωση πραγματοποιείται αφού σταθεροποιηθούν τα σαφή σημάδια της ήττας των κεντρικών και περιφερειακών κινητικών νευρώνων στον ασθενή. Αυτό σημαίνει ότι η διαδικασία καταστροφής των κινητικών νευρώνων έχει αρχίσει και σύντομα θα ολοκληρωθεί η παράλυση. Συχνά μέχρι σήμερα, οι ασθενείς δεν ζουν, καθώς ο θάνατος συμβαίνει λόγω δυσκολίας στην αναπνευστική λειτουργία λόγω ατροφίας των αντίστοιχων μυών.
Θεραπεία της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης
Δεδομένου ότι δεν υπάρχουν λόγοι για την ανάπτυξη της ασθένειας, η θεραπεία της δεν είναι αποτελεσματική. Μπορείτε να επιβραδύνετε τη διαδικασία λίγο, χρησιμοποιώντας υποστηρικτική θεραπεία για να διευκολύνετε τις εκδηλώσεις της. Πρώτα απ 'όλα, αφορά τον τεχνητό αερισμό των πνευμόνων. Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται ενεργά στη Δύση και επιτρέπει την παράταση της ζωής του ασθενούς για 5-10 χρόνια. Στις χώρες της πρώην ΚΑΚ, η τεχνική αυτή δεν χρησιμοποιείται πρακτικά λόγω του υψηλού κόστους του εξοπλισμού.
Υπάρχει μόνο ένα φάρμακο που μπορεί να επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου. Αυτό είναι το Riluzol, το οποίο περιλαμβάνει rilutec. Σταματά την παραγωγή του γλουταμινικού του ασθενούς από το σώμα, με αποτέλεσμα η βλάβη των κινητικών νευρώνων να γίνεται λιγότερο σημαντική. Το Riluzole εισήχθη σε χρήση από το 1995 στις ΗΠΑ και σε πολλές χώρες της Ευρώπης, αλλά το φάρμακο αυτό δεν έχει ακόμη καταχωρηθεί και δεν χρησιμοποιείται.
Ακόμα κι αν κατορθώσατε να πάρετε ένα φάρμακο, μην αναμένετε ότι θα επηρεάσει σημαντικά την πορεία της νόσου. Κατά μέσο όρο, η θεραπεία με Riluzole απομακρύνει την ανάγκη σύνδεσης του αναπνευστήρα για περίπου ένα μήνα.